횡문근육종 rhabdomyosarcoma

횡문근육종 rhabdomyosarcoma

횡문근육종(rhabdomyosarcoma, 橫紋筋肉腫])이란?

횡문근육종은 간단히 말하면 근육에 발생하는 암을 말합니다. 조금 더 정확하게 말하자면 뼈, 연부조직(soft tissue), 인대 등의 결체조직(connective tissue)에 암이 생기는 것을 말하는데 여기서 말하는 횡문근(striated muscle)은 우리 몸의 근육을 뜻합니다. 횡문근육종 근육에 발생하는 질병으로 우리 몸에 근육이 있는 부위 외에도 연조직이 존재하는 신체 어디라도 발생이 가능합니다. 가장 빈번히 발생하는 부위로는 두경부(머리, 목)와 비뇨기계입니다. 연령에 따라서 주로 발생하는 부위에 차이가 있는데 나이가 어린 경우 두경부, 여성 비뇨생식기에서 자주 발생하며 청소년의 경우는 팔, 다리, 남성비뇨생식기에서 자주 발생합니다. 아쉽게도 현재까지 알려진 확실한 예방법은 없습니다.(다만 신경섬유종증이나 Li-Fraumeni 증후군, Noonan 증후군과 같은 유전 질환과 관련이 있음) 횡문근육종이 발생하면 일반적으로 발병 부위에서 혹(덩어리 같은 것이 만져지며 통증은 있는 경우와 없는 경우가 있습니다) 같은 것이 만져지며 발생 부위에 따라서 다양한 증상을 나타냅니다. 예를 들어 코에 발병하면 코가 막혀 숨쉬기가 불편하고 코피가 나고 음식물을 씹는 행동이나 삼키는 행동에 불편함이 발생합니다. 

또 눈에 발생하면 안구 돌출, 눈꺼풀 처짐 등의 증상이 나타납니다. 횡문근육종은 조직학적으로 분류를 할 때 현미경적 모양을 기준으로 분류를 합니다. 일반적으로 배아형(embryonal)과 포상형(alveolar)으로 구분합니다. 횡문근육종의 진단은 조직 검사를 통해서 확진합니다. 절제술로 종양 조직을 현미경 검사하여 최종 진단을 하는 방법입니다. 그 외에 X-RAY, CT, MRI, 골수 검사 등을 이용하기도 합니다. 횡문근육종의 치료 방법은 수술을 통한 절제가 가장 확실한 방법입니다. 신체의 기능을 손상시키지 않을 수 있는 범위에서 최대한 광범위하게 절제하는 것입니다. 하지만 대부분의 경우 중요 장기와 그 범위가 겹치거나 신체의 손상을 주는 경우가 많기 때문에 모든 부위를 수술로 절제하는 것이 쉽지 않은 경우가 많습니다. 이럴 경우 함암 치료를 통해 종양의 크기를 최대한 줄인 후 수술을 시행합니다. 항암 치료는 일반적으로 10-14주 정도 시행하는 것이 보통입니다. 횡문근육종의 경우 환자의 30% 정도가 재발을 경험하며 재발의 경우 처음보다 더 강력한 치료를 시행하게 됩니다. 일반적으로 환자의 나이가 어릴수록 치료의 예후가 좋은 질환입니다.